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TUhjnbcbe - 2021/5/24 20:25:00
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再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血和感染症状群。输血适用于改善贫血症状,缓解患者缺氧,无需将血红蛋白水平校正至正常值。一般来说,HbL被输注或伴有不耐受贫血。一般分为以下几种:

再生障碍性贫血按照分类,可以分为重型再障和普通性再障。重型再障,指临床表现比较重,出血感染明显,乏力明显,贫血比较重的患者,有一些血液指标,比如中性粒细胞会小于,血小板小于2万,红细胞1%以下,达到这三个标准中的两个以上,称为重型再障,或者叫急性再障。没有达到这个标准,叫做非重型再障,或者叫慢性再障。

值得注意的是慢性再障,开始起病是慢性再障,经过一段时间以后,会进展成为重型再障,叫重再二型。

临床上再生障碍性贫血一般分为以下几种治疗方式:

一、造血干细胞移植

骨髓移植,自从用单卵双胎子骨髓移植治愈了再生障碍性贫血患者后,骨髓移植治疗再生障碍性贫血已成为国内外移植中心的一个重要研究课题,已有大量的研究结果报告。近年来用细胞因子动员后采集外周血干细胞移植代替骨髓移植的报告逐渐增多,有取代骨髓移植趋势。

二、免疫抑制剂

环孢素(环孢素A):环孢素治疗再生障碍性贫血与抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白疗效相当,其最适剂量尚无定论。外国常用大剂量环孢素,成人12mg/(kgd),儿童15mg/(kgd),同时其剂量按血浆CsA和血肌酐浓度调整。欧洲采用小剂量,成人3~7mg/(kgd),报道疗效与大剂量相等,血液学改善常在用药数周和数月后出现,疗程为6个月,一些患者需用维持治疗。缓解常为持续性,但部分患者停药后可复发,但再度应用环孢素大多数仍有效。

肾上腺皮质激素:小剂量可的松治疗再生障碍性贫血无效。中等剂量泼尼松(强的松)1mg/(kgd)常用于预防抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白治疗中的血清病反应。大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)方案[20mg/(kgd)第1~3天,10mg/(kgd)第4~7天,5mg/(kgd)第8~21天,1mg(/kgd)第21~30天,然后用维持治疗]可能对部分再生障碍性贫血患者,尤其是刚确诊的患者有效,但疗效不如抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。

三、雄激素

雄激素治疗中度获得性再生障碍性贫血和体质性再生障碍性贫血有效,雄激素在体内还原为5α和5β双氧睾酮,可分别起到促进肾脏红细胞生成素分泌增加和增加红系祖细胞对EPO反应作用,从而促进造血。但重度再生障碍性贫血的对照试验表明雄激素无效。雄激素与免疫抑制剂合用并不能增加有效率。试验表明伴有重度中粒减少的女性再生障碍性贫血患者应用雄激素生存期有一定延长;亚洲和墨西哥及国内,雄激素治疗再生障碍性贫血十分普遍,不同剂量方案报告有效率为35%~60%,疗程为6个月,血红蛋白增加较白细胞和血小板明显。胆汁淤积和转氨酶增高是其常见并发症,大多为可逆。

四、中医中药

中医通过对整体调理,第一改善肝、肾脾脏功能,对血细胞生长有很好的作用,比如通过调理肾脏改善造血功能。第二减轻免疫制剂副作用,比如免疫抑制剂降低抵抗力,中医中药调理增加免疫力。常用益气养血、补肝肾,调节平衡状态改善机体免疫力,再生障碍性贫血容易恢复。重型再生障碍性贫血通过益气养血改善免疫功能,配合西药治疗减轻西药的副作用。

下面为大家介绍几位名老中医治疗再生障碍性贫血的中药经验方

1、梁冰——凉血解毒汤治疗急劳髓枯型急性再障

组成:羚羊角、牡丹皮、赤芍、生地黄、麦冬门、茜草、板蓝根、黄芩、贯众、地肤子、苍耳子、三七粉等。

主治:急劳髓枯型温热型再障,起病急骤、病程短,面色苍白,高热不退,头晕目眩,行动艰难,全身泛发紫癜,尿血便血,妇女月经多淋漓不断,口内血腥味,汗出热不退等。

2、吴翰香——参鹿长血汤治疗慢性再障

组成:鹿角、补骨脂、白术、生地黄、炙甘草、陈皮、山茱萸、棉花根、红参等。

主治:虚劳血虚之再生障碍性贫血,属脾肾两虚,阴阳气血亏乏者。

加减:阴虚血亏较重者可选加当归、熟地黄、白芍、何首乌、阿胶等。

3、周霭祥——大菟丝子饮辨治肾阳虚再障

组成:菟丝子、女贞子、枸杞子、制首乌、熟地黄、山茱萸、旱莲草等。

功效:滋阴补血,遗精养血。

4、裴正学——兰州方辩治慢性再障

组成:生地,山药、山茱萸、丹皮、茯苓、泽泻,人参须,太子参、*参、元参、麦冬、五味子等。

升白细胞为主:选用附片或川乌、草乌、马钱子、肉桂、当归、补骨脂等。

升血小板为主:女贞子、旱莲草、玉竹、黄精、连翘等。

升红细胞为主:人参须、太子参、元参、何首乌等。

功效:健脾补肾、益气养血。

5、梁贻俊——生血增白汤治疗慢性再障

组成:人参、白术、当归、首乌、仙灵脾、菟丝子、肉桂、枸杞子、赤芍等。

主治:虚劳、血劳。

以上是中医名家根据临床治疗经验总结的治疗再障的中药经验方,临床运用可取得较好的效果,但是切记不能随意服用,请找好的中医大夫根据病情辩证施治。

那么为什么有的再障患者越治越重呢?

现实中我们发现很多再生障碍性贫血“久治不愈”、“反复发作”等情况,很多人是终身服药或是靠输血活命的更是不计其数!

在临床上,我们发现了再障的很多致重因素,这些因素可以单独或联合影响患者的治疗过程,可以使患者治疗成果倒退,甚至失败。

这种种状况让再生障碍性贫血的治疗费用直线攀升,很多经济条件较差的患者更是望而怯步,想要随意了事,但结果却是更加严重。具体分析有以下一些原因:

01、患者年龄过小

儿童再障患者,由于患者年龄小,免疫系统发育不健全,很容易发生感染。而反复的病毒、细菌、真菌等感染易引起再障的复发加重。

02、依从性因素引起的再障加重

依从性因素常见的有患者过度的劳累、未按照医嘱服药、服用禁忌药物、饮食不节等等。

首先说一下劳累的问题,很多疾病的恢复需要依赖适当的运动,例如骨折、手术的恢复,即便是很多内科的慢性疾病,也是要求逐步增加适当的运动量。

然而再障的治疗过程中要求患者尽可能的休息,即使将来恢复了,也不要从事重体力的劳动。临床上有的患者已经血象恢复了,停药多年一切正常,只是因为自己从事重体力劳动,劳累过度,疾病复发了,前面一切的努力都功亏一篑,很可惜。

从中医角度讲,运动必然引动阳气,阳气浮越,必然动血,而出血本身就是再障的独立致重因素之一。所以,再障的患者要求静养,不能够剧烈运动。

03、服用禁忌药物引起的再障加重

服用禁忌药物往往是些基层来的病人。病情好转出院后感染发热或患上结核病,就有可能使用安乃近或者异烟肼这样的药物,而这些药物往往会加重患者的病情。

在患病后,即使已经好转出院,需要用药的时候一定要咨询一下主治医生,特别是出现感冒发烧症状时,虽然很麻烦,但是总比你辛辛苦苦治疗半天,好不容易出院了,再一下子全给你毁了好。

04、不按医嘱用药

治病期间不遵循医嘱自行停药和减量是治病的大忌。

未按照医嘱服药往往是很多女性病人的加重原因,雄激素是治疗再障的通常选择,其副作用之一就是雄性化,比如声音变粗、多毛、喉结发育、闭经等等,很多女性因为爱美放弃了继续服药,使前面的治疗功亏一篑,增加了服药时间,也更延长了雄激素的使用,结果适得其反。

总之,再障难治,但是只要找对了医生,科学诊治,中西医结合综合治疗,一般都可以取得可观的疗效,治疗期间一定要与医生保持联系,不犯那些低级的错误,好好遵医嘱,保持乐观的心情,注意生活调养,就可能完全康复的!

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