肾、肾盂和输尿管疾病
一、肾小球疾病
知识点1：微小病性肾小球病（MCD）的临床特点
临床上主要表现为大量选择性蛋白尿或肾病综合征。少数患者出现镜下血尿。对激素治疗敏感。
知识点2：微小病变性肾小球病（MCD）的病理改变
微小病变性肾小球病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
表现为大白肾，肾肿胀、颜色苍白，切面肾皮质增厚
镜下改变
光镜
肾小球没有明显病变或仅出现轻微的局灶节段性的系膜细胞和系膜基质增生，部分病例PASM染色下可见基膜空泡变性。肾小管上皮细胞出现程度不一的空泡变性或脂肪变性，易见蛋白管型。肾间质常见水肿。肾血管无明显病变
电镜
最常见的典型改变是肾小球脏层上皮细胞（足细胞）足突广泛融合，或伴有微绒毛变性。毛细血管基膜及系膜区无电子致密物沉积
知识点3：微小病变性肾小球病（MCD）的鉴别诊断
微小病变性肾小球病（MCD）的鉴别诊断：①轻度系膜增生性肾小球肾炎。此病免疫病理显示系膜区有IgG、IgM、C3等沉积，电镜也显示系膜区有电子致密物沉积，足突融合不如MCD广泛；②局灶节段性肾小球硬化症。此病多见皮髓质交界处的肾小球呈节段性玻璃样硬化，肾小管灶状萎缩，肾间质灶状炎细胞浸润及纤维化，免疫病理常显示肾小球硬化区有IgM和C3沉积。
知识点4：局灶性肾小球肾炎的临床特点
局灶性肾小球肾炎通常表现为肉眼或镜下血尿，可伴有少量蛋白尿。也有少数患者出现肾病综合征或急性肾炎综合征。
知识点5：局灶性肾小球肾炎的病理改变
局灶性肾小球肾炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
无明显异常
镜下改变
光镜
仅部分（占50%）肾小球出现病变，且常为节段性病变。病变类型主要包括：①增生性病变，为系膜细胞增生；②纤维素样坏死性病变，可伴有毛细血管内增生和新月体形成；③硬化性病变，可与肾小球囊壁粘连
电镜
肾小球系膜区出现电子致密物沉积，系膜细胞和系膜基质增多
知识点6：局灶性肾小球肾炎的鉴别诊断
应按照临床资料、光镜病变分布范围和免疫病理检查与弥漫性肾小球肾炎、各种局灶型的继发性肾小球肾炎相区别。
知识点7：局灶性肾小球硬化症（FSGS）的临床特点
局灶性节段性肾小球硬化症表现为大量的蛋白尿或肾病综合征，一些病例可能出现肾功能损伤的情况，治疗效果不佳。
知识点8：局灶性节段性肾小球硬化症（FSGS）的病理改变
局灶性节段性肾小球硬化症的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
早期和微小病变性肾小球病相似，晚期肾脏缩小，表面呈现细颗粒状
镜下改变
光镜
以局灶和节段分布的硬化性病变为特点，也可见不等的球形硬化肾小球及球囊粘连。肾小管灶状萎缩。肾间质灶状淋巴细胞、单核细胞浸润及纤维化，小动脉壁可增厚
电镜
受累肾小球的硬化节段的毛细血管腔闭塞，基膜邹缩，系膜基质增生。足细胞空泡变性，足突广泛融合。病变区域有时可见因血浆蛋白沉积而形成的大块电子致密物。未硬化的肾小球也可见足突广泛融合
知识点9：局灶性节段性肾小球硬化症（FSGS）的鉴别诊断
局灶性节段性肾小球硬化症（FSGS）的鉴别诊断：①MCD。两者的临床表现及非硬化肾小球的病理改变都很相似，但MCD仅有足突广泛融合，无节段性硬化病灶，无明显肾小管萎缩和间质纤维化；②继发性FSGS。继发性FSGS有明确的致FSGS原因，免疫病理与光镜改变可有阳性发现。
知识点10：膜性肾病的临床特点
膜性肾病患者表现为大量非选择性蛋白尿与肾病综合征，是中老年人肾病综合征的常见病理类型。
知识点11：膜性肾病的病理改变
膜性肾病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
表现为大白肾，双肾弥漫性肿胀，苍白
镜下改变
光镜
病变呈弥漫分布，免疫复合物主要沉积在肾小球毛细血管壁，导致基膜增厚。早期系膜细胞轻微增生，后期系膜基质逐渐增多，导致肾小球的球性硬化。肾小管上皮细胞呈现空泡变性或颗粒变性。肾间质核小血管通常没有明显病变
电镜
最具有诊断价值的改变为毛细血管壁上皮细胞下电子致密物沉积及基膜样物质增生导致的基膜增厚。肾小管上皮细胞内吞噬泡和溶酶体增多并可见脂性空泡。后期系膜细胞和系膜基质增生，肾小管萎缩，间质纤维化，小血管管壁增厚
知识点12：膜性肾病的分期
膜性肾病的分期见表
序号
分期
具体内容
1
I期
基膜空泡变性，轻微增厚。偶见Masson染色上皮细胞下有少量嗜复红蛋白沉积。电镜可见毛细血管壁上皮细胞下有少量电子致密物沉积，足突广泛融合
2
II期
基膜弥漫增厚，Masson染色见上皮细胞下有较多嗜复红蛋白沉积，PASM染色见增厚的基膜为钉突样改变，电镜可见上皮细胞下有较多电子致密物沉积，基膜增厚，表现为钉突状
3
III期
基膜呈双轨状、链环状改变，电镜显示电子致密物移至基膜内。系膜细胞和系膜基质轻至中度增生
4
IV期
一些病例免疫复合物停止沉积，已沉积的免疫复合物逐渐吸收。Masson染色只见少量嗜复红蛋白沉积，PASM染色见基膜节段性增厚，电镜显示基膜呈“虫蚀”样改变；一些患者病情进一步恶化，基膜进一步增厚，毛细血管闭塞，系膜基质增多，肾小球硬化
5
V期
各期的膜性肾病，当免疫复合物停止沉积，原有的沉积物可渐渐吸收，肾小球形态可以恢复正常
知识点13：膜性肾病的鉴别诊断
膜性肾病的鉴别诊断：①I期膜性肾病与MCD的区别：两者的临床表现相似，光镜检查相似，但I期膜性肾病免疫病理有IgG和C3沿毛细血管管壁沉积，电镜可见毛细血管壁上皮细胞下有散在分布的较小的电子致密物。而MCD毛细血管壁的免疫球蛋白与补体均阴性，电镜检查也无电子致密物沉积；②III期膜性肾病与膜增生性肾小球肾炎的区别：III期膜性肾病肾小球毛细血管基膜的双规征由沉积物溶解造成，而膜增生性肾小球肾炎则为过度增生的系膜细胞和系膜基质沿内皮细胞下插入所致；③原发性与继发性膜性肾病的区别：多种已知疾病如系统性红斑狼疮、乙型病毒性肝炎等累及肾时，均会发生膜性肾病样病变。但继发性膜性肾病均有明确的病因，病理改变上则表现为“非典型膜性肾病”的特点。
知识点14：毛细血管内增生性肾小球肾炎的临床特点
毛细血管内增生性肾小球肾炎多发生于儿童及青年，表现为急性肾炎综合征，患者在发病前常伴有上呼吸道、皮肤等感染病史。
知识点15：毛细血管内增生性肾小球肾炎的病理改变
毛细血管内增生性肾小球肾炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
双肾肿胀，部分病例可有点状出血
镜下改变
光镜
最突出的病理学改变是几乎所有肾小球均显示体积增大及细胞数目增多。病变有较为明显的时间性。发病早期和高峰期，以内皮细胞增生为主，毛细血管腔内可见较多的中性粒细胞并可浸润至系膜区，增生的内皮细胞和中性粒细胞可阻塞毛细血管腔。基膜没有明显病变。Masson染色时在上皮细胞下可见稀疏分布的团块状嗜复红蛋白沉积。随着病程进展，中性粒细胞减少，内皮细胞和系膜细胞均增生。后期或吸收好转期则以系膜细胞和系膜基质增生为主，转变成为系膜增生性肾小球肾炎，Masson染色可以在系膜区见有嗜复红蛋白沉积。少数的病例迁延不愈可以发展成为增生硬化性肾小球肾炎
电镜
最具有诊断价值的改变为毛细血管壁的上皮细胞下可见“驼峰”状电子致密物沉积。毛细血管内皮细胞、系膜细胞增生，肾小球内中性粒细胞易见，足突节段性融合。后期，“驼峰”状电子致密物消失，系膜区可能出现电子致密物沉积
知识点16：毛细血管内增生性肾小球肾炎的鉴别诊断
毛细血管内增生性肾小球肾炎应与各种继发性毛细血管内增生型肾小球病变相区别，主要有IgA肾病、狼疮性肾炎等的毛细血管内增生型病变，后几种疾病的免疫病理和电镜改变与典型的毛细血管内增生性肾小球肾炎明显不同。吸收好转期的毛细血管内增生性肾小球肾炎与系膜增生性肾小球肾炎的改变大致相同，硬性鉴别意义不大。
知识点17：系膜增生性肾小球肾炎的病因及临床特点
系膜增生性肾小球肾炎各年龄段均可发病，临床表现多样。多种有害因子（如免疫复合物、大分子物质、缺氧等）均可引起系膜增生，进而形成系膜增生性肾小球肾炎。
知识点18：系膜增生性肾小球肾炎的病理改变
系膜增生性肾小球肾炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
无特异性表现
镜下改变
光镜
肾小球系膜细胞和/或系膜基质弥漫性增生。部分病例Masson染色时增宽的系膜区可见嗜复红蛋白沉积。系膜增生性肾小球肾炎可分为轻、中、重3种程度。轻度表现为增生系膜细胞和/或系膜基质未超过毛细血管的直径，毛细血管管腔未受挤压。中度表现为增生系膜超过了毛细血管的直径，毛细血管腔受到挤压。重度表现诶增生系膜使毛细血管严重受压，甚至闭塞，呈结节状硬化
电镜
肾小球系膜细胞和/或系膜基质增生，可伴有低密度、云雾状电子致密物沉积，毛细血管基膜无明显病变
知识点19：系膜增生性肾小球肾炎的鉴别诊断
系膜增生性肾小球肾炎的鉴别诊断：①MCD：呈大量蛋白尿或肾病综合征的轻度系膜增生性肾小球肾炎应与MCD相区别，两者的光镜改变相似，但前者的免疫病理和电镜检查均可见系膜区有数量不等的免疫球蛋白和/或补体及电子致密物沉积，而MCD系膜区为阴性；②系膜增生的其他肾小球疾病：IgA肾病、过敏性紫癜性肾炎等均可表现为系膜增生型病变，但按照临床表现、免疫病理和电镜检查，不难鉴别。
知识点20：膜增生性肾小球肾炎的临床特点
膜增生性肾小球肾炎可发生于任何年龄，但多见于青壮年，患者可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征、隐匿性肾炎与慢性肾炎综合征。部分患者可进展为肾衰竭。
知识点21：膜增生性肾小球肾炎的病理改变
膜增生性肾小球肾炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
早期为双肾肿胀，后期为肾缩小，可发展成颗粒性固缩肾
镜下改变
光镜
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性重度增生，增生系膜沿内皮细胞下向毛细血管壁广泛插入，导致毛细血管壁弥漫性增厚和管腔狭窄，毛细血管近袢呈分叶状。PASM染色时基膜呈现双轨征。Masson染色可见系膜区核毛细血管壁内皮细胞下有嗜复红蛋白沉积（I型），或系膜区、内皮细胞下、上皮细胞下均出现嗜复红蛋白沉积（III型）
电镜
肾小球系膜细胞和系膜基质增生并插入至内皮细胞下形成双轨征。电镜检查是区别I型和III型膜增生性肾小球肾炎的主要方法。I型膜增生性肾小球肾炎除系膜区有电子致密物沉积外，还伴有内皮细胞下电子致密物沉积。III型膜增生性肾小球肾炎的系膜区、内皮细胞下及上皮细胞下均可见电子致密物沉积
知识点22：膜增生性肾小球肾炎的鉴别诊断
膜增生性肾小球肾炎的鉴别诊断：①系膜增生性肾小球肾炎：系膜增生较重时可出现局灶性、节段性系膜插入，应区别于弥漫系膜插入的膜增生性肾小球肾炎；②III期膜性肾病：此病毛细血管基膜的双轨征为沉积物溶解导致，而非系膜细胞与系膜基质沿内皮细胞下插入导致；③膜增生性肾小球肾炎后期的分叶状肾小球：需与糖尿病肾病、淀粉样变性肾病、轻链肾病等的结节状病灶区别，后几种肾病以系膜基质袢、特殊蛋白沉积为主，没有明显细胞增生，其临床表现与实验室检查均与前者不同。
知识点23：狼疮性肾炎的临床特点
狼疮性肾炎多发生于年轻女性，临床表现多样，蛋白尿、血尿、肾衰竭都可能出现。
知识点24：狼疮性肾炎的病理改变
狼疮性肾炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
变化较大，与狼疮性肾炎的病变程度有关，肉眼可无明显异常，可能出现大白肾、蚤咬肾及颗粒性固缩肾等
镜下改变
光镜
狼疮性肾炎的病变复杂，根据国际肾病学会（ISN）和肾病理学会（RPS）年的简化分类，将狼疮性肾炎划分为六种类型：I型，轻微病变性狼疮性肾炎；II型，系膜增生性狼疮性肾炎；III型，局灶性狼疮性肾炎；IV型，弥漫性节段性和球性狼疮性肾炎；V型，膜性狼疮性肾炎；VI型，严重硬化性狼疮性肾炎。狼疮性肾炎虽然分为上述六类，病变与相应类型的原发性肾小球肾炎相似，但不能认为完全等同。狼疮性肾炎自身的一些病变特征包括病变呈多样性、不均一性和非典型性；肾小球内有大量免疫复合物在多部位沉积，可能出现“白金耳”样改变；易见微血栓形成和苏木素小体；易出现与肾小球病变程度不相符的、较严重的球外病变（包括肾间质炎、肾小管炎、小血管纤维素样坏死等）。且狼疮性肾炎的病理类型在病程中可发生转换
电镜
各型狼疮性肾炎的肾小球内多可见多少不等的电子致密物沉积。I型和II型的电子致密物沉积以系膜区为主。III型、IV型以高密度块状电子致密物沉积于系膜区、上皮细胞下、基膜内、内皮细胞下等多部位。V型以上皮细胞下和系膜区电子致密物沉积为主。VI型因肾小球的硬化，电子致密物沉积的数量和部位存在一定差异。此外，肾小球囊壁、肾小管基膜、肾间质小血管基膜也可见电子致密物沉积。除了多部位电子致密物沉积外，电镜下狼疮性肾炎还可能出现一些特殊结构。例如：①苏木素小体；②电子致密物中的指纹状结构；③管泡状小体；④病毒样颗粒等
知识点25：狼疮性肾炎的鉴别诊断
狼疮性肾炎的鉴别诊断：①各种类型的原发性肾小球肾炎：由于狼疮性肾炎不同分型的病理改变与相应原发性肾小球肾炎相似，诊断过程中应按照有无系统性红斑狼疮的临床指征、免疫病理检查的免疫球蛋白和补体“满堂亮”、光镜和电镜检查呈现的具有狼疮性肾炎诊断意义的改变作为两者的主要鉴别点，通常大部分病例不难作出诊断；②乙型肝炎病毒相关性肾炎：该病在免疫病理、光镜、电镜检查方面与狼疮性肾炎尤其是V型狼疮性肾炎相似。但在肾组织内有乙型肝炎病毒抗原的沉积为诊断乙型肝炎病毒相关性肾炎的必备条件。
知识点26：IgA肾病的临床特点
IgA肾病的临床表现多样，有无症状血尿、肾病综合征、急进性肾小球肾炎等多种表现，约40%的病例可能发展为终末肾。
知识点27：IgA肾病的病理改变
IgA肾病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
变化较大，可没有明显异常，也可能表现为大白肾、蚤咬肾或颗粒性固缩肾
镜下改变
光镜
系膜增生性病变为IgA肾病最为基本的病理类型。Masson染色在肾小球系膜区出现大块状、突向肾小囊腔的嗜复红蛋白沉积较有特点。但其病变具有多样性：①轻微病变型或轻度系膜增生型；②局灶增生型；③局灶增生硬化型；④膜增生型；⑤弥漫性毛细血管内增生型；⑥新月体型；⑦膜型或膜性肾病伴系膜增生型；⑧弥漫性增生硬化和弥漫性硬化型。肾小管及肾间质的病变基本与肾小球的病变相对应。肾小动脉常见管壁增厚
电镜
最主要的变化为系膜区增宽，系膜区及系膜旁区可见大块状、高密度电子致密物沉积，有的沉积物呈现丘状突向肾小囊腔，这种沉积物的形态对IgA肾病具有一定的诊断意义。有时也可见内皮细胞下甚至是上皮细胞下有电子致密物沉积。足突融合的范围和程度与蛋白尿的轻重有关
知识点28：IgA肾病的鉴别诊断
IgA肾病应与过敏性紫癜性肾炎相区别。两者的病理改变基本一致，有无过敏性紫癜病史为两者的鉴别要点。另外，原发性IgA肾病需与其他各种能导致IgA在肾小球沉积的肾小球疾病相区别，如狼疮性肾炎，但后者免疫病理IgA沉积除外，还有多种免疫球蛋白与补体沉积，尤其是C1q和C4阳性。
知识点29：抗肾小球基膜病和Goodpasture综合征的临床特点
抗肾小球基膜病和Goodpasture综合征多发生于青壮年或中老年，临床上，表现为急性肾衰竭及肺衰竭，预后较差。
知识点30：抗肾小球基膜病和Goodpasture综合征的病理改变
抗肾小球基膜病和Goodpasture综合征的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肾肿胀、充血，表面及切面可见点灶状出血，皮髓分界不清。肺肿胀、实变、出血
镜下改变
光镜
肾小球出现局灶性节段性纤维素样坏死并发展成为I型新月体性肾小球肾炎。肺部表现为出血性肺炎
电镜
肾小球毛细血管壁及肺泡壁断裂，纤维素沉积
知识点31：抗肾小球基膜病和Goodpasture综合征的鉴别诊断
抗肾小球基膜病和Goodpasture综合征的诊断需符合3个条件：①肾小球肾炎；②肺出血；③体内有抗基膜抗体。部分肾小球损伤可伴发肺出血，应予以鉴别，如系统性红斑狼疮、急进性肾小球肾炎、过敏性紫癜、ANCA相关系统性血管炎、尿毒症等。
知识点32：肥胖相关性肾小球病的临床特点
肥胖相关性肾小球病表现为胰岛素抵抗、糖尿、大量蛋白尿及高脂血症等代谢综合征。
知识点33：肥胖相关性肾小球病的病理改变
肥胖相关性肾小球病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肾体积增大，肾周脂肪增加
镜下改变
光镜
肾小球肥大最为突出，在此基础上出现局灶节段性肾小球硬化症。此外，还可见囊腔狭窄、内皮细胞肿胀及泡沫细胞形成等改变
电镜
肾小球体积增大，毛细血管袢扩张，足突不同程度融合，系膜细胞及系膜基质不同程度增生
知识点34：肥胖相关性肾小球病的鉴别诊断
肥胖相关性肾小球病的鉴别诊断：①糖尿病肾病；②原发性FSGS。
知识点35：脂蛋白肾小球病的临床特点
脂蛋白肾小球病表现为高脂血症，大量蛋白尿，后期出现肾功能障碍。大多数患者有家族史。
知识点36：脂蛋白肾小球病的病理改变
脂蛋白肾小球病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
早期出现肾肿胀，后期出现颗粒性固缩肾
镜下改变
光镜
病变为弥漫性，毛细血管腔呈血管瘤样扩张，管腔内充满淡染的颗粒状和空泡状血栓样物质
电镜
其特异性改变为不同程度扩张的毛细血管腔内充满细小的颗粒状或空泡状类脂物质，层状排列，红细胞被压向管壁周边
知识点37：脂蛋白肾小球病的鉴别诊断
早期或轻症病例，应与其他肾小球毛细血管腔内出现血栓、血栓样物质的肾小球疾病相区别，如巨球蛋白血症肾病、血栓性微血管病、冷球蛋白血症肾病等，β脂蛋白和ApoE阳性及电镜下的特异改变为主要鉴别点。
知识点38：轻链肾病的临床特点
轻链肾病有原发性与继发性之分。主要表现为大量的蛋白尿或肾病综合征，伴有不同程度的肾功能不全，血清中出现大量的轻链蛋白。
知识点39：轻链肾病的镜下病理改变
轻链肾病的镜下病理改变见表
项目
病理改变
镜下改变
光镜
①系膜无细胞性结节状硬化性肾病：肾小球系膜区由于轻链沉积而形成无细胞性结节状硬化，毛细血管受压。结节的PAS染色强阳性，刚果红染色阴性；②管型肾病：肾小管内BenceJones蛋白管型堵塞，形成管型肾病。此种管型中含有轻链蛋白，浓稠、有裂纹、不易排出、可能损伤肾小管上皮细胞；③肾间质有大量浆细胞和浆母细胞弥漫性浸润
电镜
肾小球毛细血管基膜的内侧、系膜区及肾小管基膜外侧可见带状分布的细小电子致密颗粒沉积
知识点40：轻链肾病的鉴别诊断
轻链肾病的系膜区无细胞性结节状硬化应与晚期原发性肾小球肾炎、淀粉样变性肾病、糖尿病肾小球硬化症等可以导致系膜结节状硬化的疾病相区别。轻链肾病导致的管型肾病需要与一般的蛋白管型相区别。
知识点41：纤维样肾小球病的临床特点
纤维样肾小球病在临床上以大量蛋白尿、肾病综合征与高血压为主要的症状，预后较差。老年患者较为多见，女性多于男性。
知识点42：纤维样肾小球病的病理改变
纤维样肾小球病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
早期肾肿大、苍白、后期硬韧
镜下改变
光镜
主要病变是肾小球基膜增厚和系膜基质增生。常见的病理类型为膜增生型，其次为系膜增生型或弥漫性毛细血管内增生型。并可合并IgA肾病及新月体形成。PAS、Masson、PASM染色无特异表现，刚果红染色阴性。小动脉壁常出现不同程度的增厚
电镜
对本病的诊断起着决定作用。在病变肾小球的多个部位，包括系膜区、基膜、上皮细胞下、内皮细胞下都可见随机分布的、类似淀粉样纤维但更粗大的、直径20nm的纤维样物质沉积
知识点43：纤维样肾小球病的鉴别诊断
纤维样肾小球病需与轻链肾病、淀粉样变性肾病、冷球蛋白血症肾病等有特殊纤维样物质沉积的肾小球病相区别，鉴别的关键点为纤维样物质超微结构的不同。
知识点44：巨球蛋白血症肾病的临床特点
巨球蛋白血症肾病多发生于中老年人，临床上，可出现淋巴-浆细胞增生性疾病，患者淋巴结、肝脾大及周围神经异常，血清学检查出现异常IgM峰，可能导致蛋白尿与肾功能不全。
知识点45：巨球蛋白血症肾病的镜下病理改变
巨球蛋白血症肾病的镜下病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
主要表现为肾小球毛细血管壁内皮细胞下沉积物伴腔内假血栓的形成，可能致毛细血管腔闭塞。PAS染色阳性，纤维蛋白染色阴性
镜下改变
毛细血管内皮细胞下和血管腔内可见细颗粒状沉积物，伴随纤维样或针样结晶出现
知识点46：巨球蛋白血症肾病的鉴别诊断
巨球蛋白血症肾病应与肾小球毛细血管内微血栓、脂蛋白肾病的栓子相区别。
知识点47：冷球蛋白血症肾病的临床特点
冷球蛋白是指当血浆温度降至4-20℃时发生沉淀呈胶冻状态，温度回升到37℃时又恢复溶解状态的一种特殊球蛋白。多见于骨髓瘤等淋巴-浆细胞增生性疾病、结缔组织疾病等。累及肾时，称为冷球蛋白血症肾病。多见于成年人，患者可能出现蛋白尿、肾病综合征、高血压等。
知识点48：冷球蛋白血症肾病的镜下病理改变
冷球蛋白血症肾病的镜下病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
通过免疫复合物沉积而导致肾小球损伤，以膜增生性病变最为常见，其次为毛细血管内的增生性和非典型膜性病变。易见毛细血管腔内假血栓形成，可部分或完全阻塞毛细血管腔，阻塞物HE染色显红色，PAS染色阳性，刚果红和纤维蛋白染色阴性。毛细血管内皮细胞下也可有类似物发现
镜下改变
病变肾小球的基膜内、内皮细胞下可见电子致密物沉积，血管腔内有血栓样结构形成并可见多种形态的结晶物质（微管状、指纹状）。此种特殊结晶物质有利于本病的诊断
知识点49：冷球蛋白血症肾病的鉴别诊断
冷球蛋白血症肾病需与巨球蛋白血症肾病的假血栓相区别。冷球蛋白血症肾病的血清学可检测到冷球蛋白，肾小球血管腔内有特殊结晶物质；而巨球蛋白血症肾病的血清学检查与肾免疫病理均为IgM。
知识点50：Alport综合征的临床特点
Alport综合征好发于儿童，男性较多，一些病例有家族史。以血尿、进行性肾功能减退、神经性耳聋及眼的前锥形晶状体为特点。
知识点51：Alport综合征的病理改变
Alport综合征的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
早期没有明显改变，后期肾萎缩
镜下改变
光镜
无特异性病变。早期肾小球基本正常或呈轻度系膜增生。后期系膜增生加重并可能出现球性硬化。PASM染色肾小球基膜可能出现不易着色的现象。肾间质出现数量不等的泡沫细胞
电镜
改变特异，是诊断Alport综合征的主要手段。主要表现为肾小球基膜弥漫地不规则增厚或薄厚不均，致密层增厚、密度不均或撕裂、分层，形成板层状或网目样结构，其中可见高电子密度的细颗粒状物质。上述改变也可以见于肾小管基膜，但特异性不及肾小球基膜
知识点52：Alport综合征的鉴别诊断
Alport综合征与薄基膜肾病相区别，电镜下早期的Alport综合征可有肾小球基膜的节段性菲薄，薄基膜肾病的肾小球基膜表现为弥漫性菲薄，无基膜致密层分层现象。
知识点53：先天性肾病综合征的临床特点
先天性肾病综合征出生后3个月内起病，主要包括芬兰型先天性肾病综合征及非芬兰型先天性肾病综合征（即局灶节段性硬化、弥漫性系膜硬化、微小病变）。
知识点54：先天性肾病综合征的病理改变
先天性肾病综合征的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
芬兰型先天性肾病综合征：双肾肿胀苍白，切面遍布小囊腔。弥漫性系膜硬化型：肾萎缩
镜下改变
芬兰型先天性肾病综合征：肾小球呈现未成熟状，部分肾小球可能表现为节段性或球形硬化，近端小管囊性扩张，称之为微囊性肾病。弥漫性系膜硬化型先天性肾病综合征：肾小球系膜基质弥漫增生，肾小球呈系膜结节状硬化。两者后期肾小球硬化，肾小管萎缩
知识点55：指甲-髌骨综合征的临床特点
指甲-髌骨综合征常见于婴幼儿，患者表现为指甲发育不良，髌骨半脱位或缺失并伴有其他骨骼发育不全。50%以上患者有血尿、蛋白尿或肾病综合征，甚至出现肾功能不全。
知识点56：指甲-髌骨综合征的病理改变
指甲-髌骨综合征的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
病变晚期肾萎缩
镜下改变
光镜
肾小球基膜不规则增厚并呈节段性硬化。晚期则为弥散性增生或硬化性病变
电镜
对确诊本病具有特殊意义：主要表现为肾小球基膜的增厚，其内可见大量胶原纤维增生
知识点57：指甲-髌骨综合征的鉴别诊断
指甲-髌骨综合征需与III型胶原肾小球病相区别，两者病理改变基本相同，但III型胶原肾小球病无骨骼发育异常，胶原纤维在肾小球内的沉积部位较广泛。肾小球局灶性胶原纤维沉积可见于各种不同类型肾小球肾炎的硬化区、瘢痕区，与指甲-髌骨综合征的基膜内沉积不同。
知识点58：III型胶原肾小球病的临床特点
III型胶原肾小球病常见于中老年男性，以蛋白尿、肾病综合征为主要临床表现，1/3患者有高血压表现，血尿少见。预后较差。
知识点59：III型胶原肾小球病的病理改变
III型胶原肾小球病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
早期肾肿胀，晚期萎缩
镜下改变
光镜
主要病变包括肾小球基膜基质增生和毛细血管基膜弥漫性不规则增厚。PASM+Masson染色显示增厚的基膜呈蓝色或绿色。随着病程进展，系膜基质逐渐增多，肾小球硬化
电镜
特征性的改变为从肾小球系膜区到毛细血管壁内皮细胞下可见连续的成束排列的胶原纤维。在高倍放大时纤维有64nm左右规则的周期性横纹，此为胶原纤维的超微结构特征
知识点60：III型胶原肾小球病的鉴别诊断
III型胶原肾小球病需与指甲-髌骨综合征相区别。III型胶原肾小球发病较晚，仅有肾病变而指甲和骨的发育无异常，胶原纤维在肾小球内的沉积部位较广泛。
知识点61：Fabry病肾病的临床特点
Fabry病肾病一般青少年起病，呈多系统损害。肾症状出现较晚，多在成年之后出现，开始为蛋白尿和/或血尿，进而表现为肾病综合征，并且逐渐出现肾功能不全。
知识点62：Fabry病肾病的病理改变
Fabry病肾病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肾早期肿胀，后期萎缩
镜下改变
肾的多种细胞成分，尤其是肾小球内的足细胞明显肿胀和空泡变性，呈泡沫样细胞。空泡形成是由于细胞内沉积的大量鞘糖脂在石蜡切片的制作过程中被多种有机溶剂溶解所致。冷冻切片的脂肪染色（苏丹黑、油红O等）呈阳性。疾病后期肾小球硬化
特征的表现为在上述泡沫样细胞的胞质内次级溶酶体明显增多，可见大量板层状的髓样小体和斑马小体
知识点63：成人型多囊肾的临床特点
成人型多囊肾具有迟发显性，常在30-50岁才发病，临床主要表现为腰痛、血尿、尿路感染、肾结石及高血压。另外，常合并其他器官囊肿。
知识点64：成人型多囊肾的病理改变
成人型多囊肾的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肾早期肿胀，后期萎缩
镜下改变
肾实质内形成大小不等的囊肿，囊壁薄厚不等，囊腔内被覆扁平上皮或立方上皮，可伴有乳头状增生。囊肿之间可见发育正常的肾单位。可伴有炎症细胞浸润、间质纤维化与高血压性肾血管改变
知识点65：婴儿型多囊肾的临床特点
婴儿型多囊肾比成人型多囊肾少见，患儿的肾和肝同时受累，肝呈纤维化表现及不同程度的胆道系统发育不良，多数死于儿童期。
知识点66：婴儿型多囊肾的病理改变
婴儿型多囊肾的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
双侧肾明显肿大，切面密布呈放射状排列的圆形或柱状裂隙，海绵状
镜下改变
囊肿被覆立方上皮或扁平上皮，可有乳头状增生
二、肾小管疾病
知识点67：急性肾小管坏死的临床特点
急性肾小管坏死可见于休克型肾缺血和毒性物质所致。患者常表现为急性肾衰竭，去除病因后恢复良好。
知识点68：急性肾小管坏死的镜下病理改变
急性肾小管坏死的镜下病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
缺血性急性肾小管坏死，病变以近端小管明显，也可以发生于远端小管。早期，可见肾小管上皮细胞肿胀，空泡变性，刷状缘稀少或缺失，少数细胞坏死脱落。严重时，可见肾小管上皮细胞灶性或弥漫性坏死、脱落，有的切面上皮细胞完全脱落，仅残留肾小管基膜。肾小管管腔扩张，部分肾小管腔内可见细胞碎片或颗粒管型堵塞，甚至可见肾小管基膜断裂。肾间质水肿，灶状炎症细胞浸润。病变恢复期可见小管上皮细胞再生现象。肾小球无明显病变。中毒性急性肾小管坏死，一般发生于近端小管。病变与缺血性急性肾小管坏死相似，但肾小管上皮细胞坏死脱落，管型形成，炎性细胞浸润及上皮细胞再生均较明显
镜下改变
受损肾小管上皮细胞的线粒体肿胀、内质网扩张、溶酶体与吞噬泡增多。细胞表面的微绒毛肿大、脱落。坏死上皮细胞的细胞膜破裂，细胞结构消失，并且从肾小管基膜上脱落
知识点69：高渗性肾病的临床特点
高渗性肾病患者，轻者无明显的肾功能变化，重者可出现急性肾衰竭。
知识点70：高渗性肾病的病理改变
高渗性肾病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肾小管上皮细胞肿胀，胞质充满细小空泡，肾小管管腔狭窄。细胞核轻度固缩。病变一般以近端肾小管最为严重
镜下改变
肾小管上皮细胞胞质内细胞器肿胀，空泡形成，吞噬泡增多。核染色质凝集并边集。细胞腔面微绒毛可有脱落现象
知识点71：低钾血症肾病的临床特点
低钾血症肾病是由慢性低钾血症所致的失钾性肾病，主要表现为肾小管浓缩功能减退和稀释功能障碍。表现为烦渴、多饮、多尿、夜尿增多、甚至出现肾性尿崩症；尿中伴有少量蛋白尿和管型。
知识点72：低钾血症肾病的病理改变
低钾血症肾病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肾小管上皮细胞空泡变性，空泡较大，一般位于细胞基底部，特别以近端肾小管病变为重，肾间质水肿。后期肾小管萎缩，肾间质纤维化
镜下改变
肾小管上皮细胞基底部皱褶明显扩张，空泡形成。后期上皮细胞萎缩
知识点73：低钾血症肾病的鉴别诊断
低血钾的临床表现与血钾指标为诊断低钾血症肾病的重要依据。与高渗性肾病的形态区别为本病肾小管的空泡较大，主要位于肾小管上皮细胞的基底部。
三、间质性肾炎
知识点74：肾盂肾炎的临床特点
肾盂肾炎有急性与慢性之分。尿频、尿急、尿痛、血尿与尿内白细胞增多、发热是上行性急性肾盂肾炎的典型症状，晚期患者可出现肾功能损害与高血压。
知识点75：肾盂肾炎的病理改变
肾盂肾炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
急性肾盂肾炎
病变肾肿大、色红，表面可见黄色小脓肿。切面肾髓质有黄色条纹状化脓病灶。肾盂黏膜充血、水肿，可有脓性渗出物覆盖
慢性肾盂肾炎
病变肾缩小、变形，表面有不规则凹陷性瘢痕。切面见肾盂变形，黏膜增厚、肾乳头萎缩，皮髓分界不清，可见厚壁小脓肿与瘢痕病灶
镜下改变
急性肾盂肾炎
肾盂和肾髓质病变较重，肾盂黏膜与肾间质充血水肿，中性粒细胞浸润，并可形成小脓肿。肾小管上皮细胞变性、坏死，管腔内易见细胞管型。肾小球一般不受累
慢性肾盂肾炎
肾间质可见淋巴细胞与浆细胞浸润，灶状纤维组织增生。病灶内的肾小管萎缩和消失。部分肾小管腔内有浓稠、红染的胶样管型，由于其分布较集中，形似甲状腺滤泡。肾小球周围纤维化。晚期局部肾小球硬化
知识点76：肾盂肾炎的鉴别诊断
急性肾盂肾炎需与过敏性间质性肾炎相区别，急性肾盂肾炎的肾间质主要为中性粒细胞浸润，过敏性间质性肾炎主要为单核细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润，两者的临床表现也不同。慢性肾盂肾炎的晚期可出现肾小球硬化，需与增生硬化和硬化性肾小球肾炎相区别。
知识点77：黄色肉芽肿性肾盂肾炎的临床特点
黄色肉芽肿性肾盂肾炎以女性多见，属于慢性肾盂肾炎的一个特殊类型。患者由于机体抵抗力与免疫状态特殊，不出现化脓和脓肿改变，而是形成慢性化脓性肉芽肿。
知识点78：黄色肉芽肿性肾盂肾炎的病理改变
黄色肉芽肿性肾盂肾炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
大多累及单侧肾，切面可见肿瘤样结节，与肾细胞癌类似，但周围界限不清
镜下改变
一般表现为广泛的肉芽肿性炎症细胞浸润，包括单核巨噬细胞、淋巴细胞与中性粒细胞，还可见成堆的泡沫细胞。周围有数量不等的纤维母细胞与纤维细胞。病变区域肾组织结构破坏消失
知识点79：黄色肉芽肿性肾盂肾炎的鉴别诊断
黄色肉芽肿性肾盂肾炎大体和影像学均显示肾内肿块，应与肾透明细胞癌相区别。黄色肉芽肿性肾盂肾炎细胞成分混杂，泡沫细胞来源于单核-吞噬细胞，CD68阳性；而肾透明细胞癌细胞成分单一，透明细胞来自肾小管上皮细胞，CK阳性。
知识点80：肾结核病的临床特点
肾结核病通常为全身结核病的一部分，以青壮年多见，发病年龄多在20-40岁，临床上主要表现为非肾小球源性的血尿、尿频、脓尿和腰痛等症状。
知识点81：肾结核病的病理改变
肾结核病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
切面可见肾实质内可有数个伴干酪样坏死的黄白色结节状病灶，干酪样坏死物排出后，则形成结核性空洞
镜下改变
结核性肉芽肿或结核性肉芽组织是诊断本病的重要依据。结核性肉芽肿中央为干酪样坏死物，周围有较多梭形的上皮样细胞，其中混有多少不等的朗格汉斯巨细胞（由多个上皮样细胞融合而成，核排列成镰刀状或花环状），外周可见数量不等的淋巴细胞及少量反应性增生的成纤维细胞。如果空洞形成，则洞壁内层为干酪样坏死物，中层为结核性肉芽组织（上皮样细胞、朗格汉斯巨细胞散在分布，不聚集形成结节），外层为增生的纤维组织
知识点82：肾结核病的鉴别
肾结核病需与结节病、肉芽肿性间质性肾炎相鉴别。
知识点83：结节病肉芽肿性间质性肾炎的临床特点
结节病肉芽肿性间质性肾炎大多无特异性的临床表现，对激素等免疫抑制剂治疗敏感。
知识点84：结节病肉芽肿性间质性肾炎的病理改变
结节病肉芽肿性间质性肾炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肾切面可见散在分布的灰白色小结节
镜下改变
一般以典型的肉芽肿形成为特征。结节状病变由上皮样细胞、朗格汉斯巨细胞核淋巴细胞组成，排列无一定规律。肉芽肿中心可发生小灶性坏死，但非干酪样。有时在朗格汉斯巨细胞内可见同心圆分层状的Schaumann小体与星网状的Asleroid小体。免疫组化显示肉芽肿内的淋巴细胞多为CD4+T淋巴细胞
知识点85：结节病肉芽肿性间质性肾炎的鉴别诊断
首先要排除其他药物、细菌、真菌及Wegener肉芽肿病后方可作出诊断。结节病肉芽肿性间质性肾炎应与肾结核相区别，肾结核病的结节病常见干酪样坏死，从中心至外周有一定排列规律。
知识点86：过敏性间质性肾炎的临床特点
过敏性间质性肾炎患者除了身体其他部位出现变态反应性病变外，还会出现血尿、蛋白尿及肾衰竭。有急性和慢性之分。
知识点87：过敏性间质性肾炎的病理改变
过敏性间质性肾炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
急性过敏性间质性肾炎者双肾肿大，切面充血水肿，伴有出血点。慢性过敏性间质性肾炎者双侧肾脏缩小
镜下改变
急性过敏性间质性肾炎的主要病变为肾间质水肿，淋巴细胞（T淋巴细胞为主）、单核细胞及嗜酸性粒细胞浸润。肾小管上皮细胞变性、坏死，管腔扩张。有时炎症细胞可以通过肾小管基膜浸润至肾小管上皮细胞之间，称为小管炎。肾小管病变并不明显。慢性过敏性间质性肾炎可见肾间质广泛纤维组织增生，灶状淋巴细胞、单核细胞浸润。肾小管广泛萎缩。小动脉管壁增厚、管腔狭窄。肾小球囊壁增厚、纤维化，血管袢节段性或球形硬化
知识点88：过敏性间质性肾炎的鉴别诊断
急性过敏性间质性肾炎主要为T淋巴细胞浸润，与急性肾盂肾炎（中性粒细胞浸润为主）和干燥综合征（B淋巴细胞浸润为主）不同。慢性过敏性间质性肾炎需与硬化性肾小球肾炎相区别。
知识点89：肾软斑病的临床特点
肾软斑病相似于黄色肉芽肿性肾盂肾炎。
知识点90：肾软斑病的病理改变
肾软斑病的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肾内表现为单发、多发的黄褐色结节状病灶
镜下改变
光镜
结节状病灶内可见大量组织细胞和数量不等的淋巴细胞、浆细胞及成纤维细胞。组织细胞胞质内呈特色的PAS阳性的包涵体，称软斑病小体。病灶内肾组织破坏消失
电镜
软斑病小体由圆形无结构物质组成，中央有一致密核心，周围有膜包绕
知识点91：肾软斑病的鉴别诊断
肾软斑病与其他肉芽肿性病变的主要鉴别点是组织细胞内的PAS阳性包涵体。
知识点92：干燥综合征肾损伤的临床特点
干燥综合征肾损伤大多见于中年女性。临床上主要表现为眼干、口干甚至吞咽困难。可合并其他自身免疫性疾病。血清抗SS-A与抗SS-B阳性。当累及肾时，可出现肾小管酸化功能障碍，导致肾小管性酸中毒、酸血症等。
知识点93：干燥综合征肾损伤的病理改变
干燥综合征肾损伤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
病变初期肾无明显变化，后期肾体积缩小
镜下改变
肾受累时一般表现为间质性肾炎。肾间质可见程度不一的淋巴细胞（B淋巴细胞为主）、浆细胞、单核细胞浸润与纤维增生。肾小管会有与间质病变相一致的不同程度的萎缩。肾小球无明显病变。如果合并其他自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）时，肾小球会出现相应病变
四、血管性肾病
知识点94：结节性多动脉炎的临床特点
结节性多动脉炎临床上主要表现为乏力、发热、关节酸痛，如果受累脏器不同，可出现相应症状。当累及肾时，可出现高血压、蛋白尿、血尿甚至肾衰竭。
知识点95：结节性多动脉炎的病理改变
结节性多动脉炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
急性期肾可见灶状出血、肾梗死或肾血肿。慢性期肾可有较大的瘢痕形成
镜下改变
光镜
病变一般累及肾组织不同直径的中、小动脉，引起血管膨胀、假动脉瘤形成与血管炎等病变。急性期的特征性病变为：动脉壁水肿、黏液变性与纤维素样坏死，伴有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单个核细胞浸润，并且逐渐波及动脉全层。内皮细胞肿胀，可有血栓形成，致肾组织形成范围不等的梗死灶。随着病程进展，急性炎症消退，坏死组织逐渐被肉芽组织取代，血栓机化，纤维组织增生。肾小球缺血性硬化，肾小管萎缩
电镜
血管内皮细胞肿胀，血管壁纤维蛋白沉积
知识点96：ANCA相关性系统性血管炎的临床特点
ANCA相关性系统性血管炎好发于中老年人，肾小球损伤严重，易导致肾功能不全。主要包括显微镜型多血管炎、Wegener肉芽肿与过敏性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）。
知识点97：ANCA相关性系统性血管炎的病理改变
ANCA相关性系统性血管炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
急性期肾皮质有点状出血，慢性期呈颗粒性固缩肾
镜下改变
光镜
肾小球损伤严重。开始时一般为毛细血管袢节段性纤维素样坏死，继之新月体形成，可以导致III型新月体性肾小球肾炎。后期出现节段性或球性硬化。由于肾小球损伤在不同的发作期，新月体常呈多样性，大小不等、新旧不一（细胞性、细胞纤维性与纤维性新月体混存）。肾小管上皮细胞空泡或颗粒变性，肾间质水肿，灶性或弥漫性淋巴细胞、单核细胞浸润。后期出现不同程度的肾小管萎缩及间质纤维化。部分病例小动脉可出现纤维素样坏死，血栓形成
电镜
肾小球毛细血管壁断裂，毛细血管或肾小囊有纤维蛋白沉积，一般无电子致密物。坏死的血管壁有中性粒细胞、淋巴细胞浸润
知识点98：ANCA相关性系统性血管炎的鉴别诊断
ANCA相关性系统性血管炎需与I型、II型新月体性肾小球肾炎相区别。ANCA相关性系统性血管炎绝大多数（大约90%）血内ANCA阳性，免疫病理检查基本阴性，肾小动脉有纤维素样坏死，新月体大小不一、新旧不等，为与I型、II型新月体性肾小球肾炎的主要鉴别点。其他一些疾病也可引起患者出现ANCA阳性并出现小血管炎病变，但可以从临床表现、免疫病理、超微结构及有无用药史等方面加以区别。
知识点99：系统性硬化症（硬皮病）的临床特点
系统性硬化症（又称为硬皮病）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病，好发于30-50岁，女性患者较多。肾受累是引起患者死亡的主要原因之一。高血压为此病的主要表现，一般可伴有少尿、氮质血症、蛋白尿和血尿。多数患者的血清抗核抗体阳性。
知识点：系统性硬化症（硬皮病）的镜下病理改变
系统性硬化症的镜下病理改变见表
项目
病理改变
光镜
肾小动脉内膜增厚、结构疏松，细胞可呈同心圆状排列，可伴有出血，纤维蛋白沉积，血管内弹力层变薄或呈双层改变，血管周围纤维化。肾小球没有明显病变，或呈现血管袢塌陷、邹缩等缺血性改变。如并发微血管病性溶血性贫血，其肾组织中的小动脉壁和肾小球毛细血管袢可发生纤维素样坏死、核碎片形成或毛细血管壁呈双轨状。如病变小动脉有血栓形成，肾皮质可以出现小梗死灶。慢性期，病变血管壁明显纤维性增厚，肾小管萎缩，单个核细胞浸润及间质纤维化
电镜
增厚的血管内膜中有无定形的电子透明物。随着病变进展，内膜胶原纤维增多，导致内膜增厚、管腔狭窄。肾小球毛细血管袢邹缩、基膜卷曲
知识点：恶性高血压的临床特点
恶性高血压也称为急进型高血压病，比较少见，一般好发于35-40岁，其临床表现为头痛、恶心、呕吐、体重减轻及视物模糊等，患者血压明显升高，舒张压常超过mmHg。肾受损时表现为蛋白尿、血尿，也可表现为肾病综合征，肾功能迅速恶化。患者大多死于尿毒症、严重损害肾、脑出血或心力衰竭。
知识点：恶性高血压的镜下病理改变
恶性高血压的镜下病理改变见表
项目
病理改变
光镜
其病理改变为肾细小动脉壁纤维素样坏死伴有血管周围小灶状出血，血管腔缩小或被血栓阻塞。随后病变血管纤维化，内膜增厚，增生的纤维组织可呈同心圆状排列，伴有黏液样变性。肾小球可以发生节段性纤维素样坏死，病灶处细胞数增多，包括中性粒细胞、壁层上皮细胞，或伴有脂质和脂滴聚集，继之肾小球发生节段性硬化。肾小管灶状萎缩、消失，可见蛋白管型、红细胞管型，可见肾间质炎症细胞浸润
电镜
坏死血管壁可见颗粒状、纤维状沉积物和红细胞及其碎片。肾小球内坏死的毛细血管袢可被血小板、纤维蛋白与组织碎片阻塞。基膜内皮下间隙增宽，内含颗粒状电子致密物
知识点：妊娠相关的血栓性微血管病（先兆子痫和子痫）的临床特点
妊娠相关的血栓性微血管病一般发生于妊娠后期（20周以上），多见于初次妊娠、多胎妊娠或先前有原发性高血压及糖尿病的患者。先兆子痫临床上主要表现为高血压、蛋白尿与水肿。子痫则指在先兆子痫的基础上迅速发展成威胁生命的惊厥或抽搐。
知识点：妊娠相关的血栓性微血管病（先兆子痫和子痫）的镜下病理改变
妊娠相关的血栓性微血管病的镜下病理改变见表
项目
病理改变
光镜
肾小球体积增大，增大的肾小球呈贫血状，内皮细胞增生及肿胀，胞质内含细小脂滴或形成泡沫细胞，使血管腔狭窄甚至闭塞，因此有内皮细胞病之称。系膜细胞内也可含有细小脂滴。严重病例可有肾小球毛细血管或微动脉腔内血栓形成。肾小管及间质无特征性改变
电镜
内皮细胞肿胀为其主要表现。内皮下间隙增宽，可见多数不一的细颗粒状或细纤维状电子致密物沉积。系膜细胞肿胀，胞质内含脂质空泡，系膜区也可见电子致密物
知识点：原发性高血压的肾损害的临床特点
原发性高血压的肾损害以中老年人多见，除了肾损伤外，心、脑、眼底等也可受累。患者有不同程度的蛋白尿。后期还可出现肾功能不全。
知识点：原发性高血压的肾损害的病理改变
原发性高血压的肾损害的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
早期无明显改变，晚期表现为颗粒性固缩肾
镜下改变
光镜
肾小球入球小动脉管壁增厚，玻璃样变。部分肾小球毛细血管基膜缺血性皱缩与缺血性硬化，部分肾小球则代偿性肥大。肾小管的改变与肾小球的损伤和硬化相对应，灶状萎缩的肾小管与代偿性肥大的肾小管相间并存。肾间质纤维化伴灶状淋巴细胞与单核细胞浸润。细动脉管壁玻璃样变
电镜
无特异性表现。部分病例可见肾小球基膜卷曲与邹缩。肾小球的硬化部位与小血管壁可见因血浆蛋白凝集而成的电子致密物，而非免疫复合物沉积
知识点：抗磷脂抗体相关性血栓性微血管病的临床特点
抗磷脂抗体相关性血栓性微血管病可以是原发性抗磷脂综合征，也可与部分自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮并发。临床上，主要表现为血栓形成导致的相应症状，女性患者可有反复流产史。
知识点：抗磷脂抗体相关性血栓性微血管病的病理改变
肾的病理改变相似于其他原因导致的血栓性微血管病。受累的细、小动脉血栓形成，也可累及肾小球。慢性期，血管病变机化，内膜纤维组织增生，肾皮质灶性萎缩。血栓性微血管病为一类病变相似却又分属不同疾病实体的肾疾病，因此本病应密切结合临床方可做出诊断。
五、肾结石
知识点：肾钙化症
钙盐在肾实质内沉积称为肾钙化症。可见于甲状旁腺功能亢进症、结节病、多发性骨髓瘤以及肾小管酸中毒的状态。肾小管基膜与肾间质的钙化及磷酸钙和草酸钙沉积，使得肾小管萎缩、肾间质纤维化、肾小球周围纤维化与肾小球硬化。
知识点：肾结石病
肾盏与肾盂内形成不同形状的含钙的固体物质，称为肾结石病。肾结石的成分以磷酸钙和草酸钙为主。肾结石能够造成尿路梗阻，肾盂扩张与积水，继发肾盂肾炎，肾盂黏膜鳞状上皮化生，发展为鳞状细胞癌。
六、肾盂积水
知识点：肾盂积水的临床特点
尿路梗阻发生于泌尿道的任何部位，可为单侧或双侧。阻塞的程度可为完全性或不完全性，持续一定时间后均可引起肾盂积水。当肾积水容量超过0ml，或小儿超过其24小时尿量时，称为巨大肾积水。
知识点：肾盂积水的病理改变
尿路即使完全阻塞后，在一定时期内肾小球滤过仍然继续进行。但由于肾小球滤过不能排出，因此一方面向肾间质及周围组织弥散，最后进入淋巴管或静脉；另一方面在肾盏和肾盂内蓄积，使肾盂和肾盏逐渐扩张，肾盂内压力增高，压迫肾组织及其中的血管，使得血流减少，以后肾组织受压逐渐萎缩。早期病变主要累及肾小管，表现为肾浓缩功能降低；以后逐渐影响肾小球，使肾小球滤过减少。完全性尿路阻塞一般约3周、不完全性阻塞约3个月可造成严重的不可逆性损伤。
肾盂积水可为单侧或双侧。突然发生的完全性尿路这时一般引起肾盂和肾盏轻度扩大，有时可以引起肾组织萎缩。间断发生的不完全尿路阻塞时，肾盂和肾盏逐渐进行性扩大。根据阻塞部位的高低，膀胱、输尿管或肾盂可先后发生扩张。低位阻塞时，一般两侧肾受累，肾盂和肾盏尚未扩张到很严重的程度时尿毒症即可出现。
肉眼观察，可见肾呈不同程度增大。早期仅可见肾盂和肾盏扩大，逐渐肾锥体乳头变钝平，以后呈杯状。晚期肾组织萎缩，皮质变薄，锥体消失。整个肾可以成为一个薄壁的囊，直径可达15-20cm。镜下，早期可见肾小管扩张，肾小球无明显变化，继而肾小管萎缩及纤维化，肾小球也逐渐萎缩消失，肾组织终为薄层纤维组织所替代。
七、肾实质、肾盂和输尿管肿瘤
知识点：尿路上皮（移行细胞）癌的临床特点
绝大多数尿路上皮（移行细胞）癌发生在成年人，约占原发性肾细胞癌的7%。1/4的患者均可伴有乳头坏死。血尿是其最常见的表现。
知识点：尿路上皮（移行细胞）癌的病理改变
尿路上皮（移行细胞）癌的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤质软，灰红色，肿物表面光滑，与膀胱肿瘤类似。肿瘤弥漫累及全部肾盂，肿瘤可以延伸到输尿管。高级别的肿瘤可以浸润肾实质，甚至可浸润到肾被膜。大体上能够与肾细胞癌鉴别，肿瘤呈灰白色、颗粒状、肾盂广泛受累。肾静脉常受累
镜下改变
尿路上皮癌，无论发生在肾盂、输尿管与膀胱肿瘤形态一致。高级别占70%，比膀胱高。肾盂肿瘤累及集合管易与肾腺癌相混淆。周围上皮可以发生增生及原位癌
知识点：肾盂、输尿管良性肿瘤的病理改变比较
肾盂、输尿管良性肿瘤的病理改变比较见表
项目
病理改变
输尿管息肉
输尿管息肉（纤维上皮性息肉）为输尿管增生性病变中最常见者，非真性肿瘤。大部分息肉细长有蒂，表面覆以增生的尿路上皮，其下为混有毛细血管与平滑肌束的结缔组织
肾盂、输尿管纤维瘤
一般表现为输尿管局部肿胀或肾盂内息肉样肿块。肿块一般由相互交织的致密纤维组织构成。其表面被覆的黏膜常破溃，并且有肉芽组织形成
囊性错构瘤
在肾盂、肾盏邻近组织内，可见多囊性肿块。一般由立方至柱状上皮被覆的小管和平滑肌束构成，平滑肌束间有散在的成纤维细胞
知识点：肾盂、输尿管恶性肿瘤的病理改变比较
肾盂、输尿管恶性肿瘤的病理改变比较见表
项目
病理改变
肾盂、输尿管尿路上皮癌
一般位于一侧，单发或多发。呈乳头状结构。组织学上同膀胱尿路上皮癌。常伴有其他泌尿道癌
肾盂、输尿管鳞状细胞癌
一般以女性多见，且伴有慢性肾感染、肾盂黏膜白斑和肾盂结石。组织学上同膀胱鳞状细胞癌
肾盂、输尿管腺癌
一般有明显的黏液产生，并且伴有肾盂结石和肾盂肾炎。组织学表现同膀胱腺癌
膀胱和尿道疾病
一、炎症
知识点1：急性膀胱样的病理改变
急性膀胱炎是非特异性细菌感染引起的膀胱壁急性炎症性疾病，常由细菌感染引起，发病急，伴有严重膀胱刺激征。当轻度时，仅见黏膜及固有膜充血水肿伴少量中性粒细胞浸润。当重度时，溃疡形成，甚至形成小脓肿。当充血和出血严重时，称出血性膀胱炎。脓性纤维素性渗出物在膀胱黏膜表面形成假膜时，称为假膜性膀胱炎。膀胱壁大片坏死时称为坏疽性膀胱炎。
知识点2：慢性膀胱炎的病理改变
慢性膀胱炎是一种常见的尿路感染性疾病，常因细菌感染引起，多发生于女性，典型症状是尿频、尿急、尿痛，可伴有血尿和脓尿。慢性膀胱炎的病理改变见表
慢性膀胱炎的病理改变
项目
病理改变
间质性膀胱炎
病变部位的膀胱壁增厚。黏膜面溃疡形成，覆以纤维素与坏死物质。黏膜下组织和肌层水肿与出血，淋巴细胞、单核细胞浸润与肉芽组织增生，溃疡附近易见肥大细胞
气肿性膀胱炎
由产气细菌感染引起。膀胱黏膜面呈鹅卵石路面状。膀胱黏膜下形成多数充气囊腔，囊壁可见少数多核巨细胞，无上皮被覆
嗜酸细胞
肉眼改变
膀胱黏膜水肿，满布出血性红斑，可见息肉样隆起
镜下改变
病变处可见大量嗜酸性粒细胞弥漫浸润。平滑肌变性，纤维组织增生甚至纤维化，有时可见巨细胞形成
知识点3：息肉状膀胱炎的病理改变
息肉状膀胱炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
膀胱黏膜有息肉样结构
镜下改变
息肉状结构间质充血水肿，可见黏液变性。被覆的尿路上皮增生或化生
知识点4：皮革性膀胱炎的病理改变
皮革性膀胱炎的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
膀胱黏膜面遍布灰白斑块
镜下改变
尿路上皮增生伴溃疡形成。其下有钙盐沉积和异物巨细胞反应
知识点5：放射性膀胱炎的病理改变
放射性膀胱炎早期黏膜充血水肿、出血与水疱形成，进而出现坏死性小动脉炎。后期出现闭塞性小动脉炎，膀胱壁全层纤维化。常伴有慢性溃疡与尿路上皮非典型增生。
知识点6：结核性膀胱炎的病理改变
结核性膀胱炎的病理变化见表
项目
病理改变
肉眼改变
病变首发于膀胱三角区，尤其以输尿管开口处最为常见
镜下改变
早期可见黏膜表浅性小结节，底部有干酪样坏死。随之出现逐渐融合的多发性溃疡，常伴大量纤维组织增生
知识点7：尿道炎症的分类
尿道炎症主要包括急性尿道炎、尿道球腺炎、慢性尿道炎、结核性尿道炎与滴虫性尿道炎等。
二、结石
知识点8：膀胱及尿道结石
膀胱及尿道结石属于下尿路结石，主要由继发性因素引起。原发性膀胱结石少见，一般多见于儿童，这与断奶后的营养不良和低蛋白饮食有关。继发性膀胱结石大多见于老年男性，常见病因有上尿路结石排入膀胱内、下尿路梗阻使尿液潴留、感染及异物等。尿道结石比较少见，大多数是来自于肾和膀胱的结石经尿道或嵌于尿道所致，也有少数发生于尿道狭窄、异物或开口与尿道的憩室中的原发性尿道结石。尿道结石主要发生于男性。
知识点9：膀胱结石的临床特点
膀胱结石的临床特点见表
项目
特点
排尿突然中断
排尿突然中断是其典型症状，由于排尿时结石移动堵塞膀胱出口而致尿线突然中断，改变体位后又能继续排尿
尿痛
由于排尿时结石对膀胱局部的刺激和损伤引起，可放射至阴茎头部和远端尿道。有时可伴有尿频及尿急等尿路刺激症状
排尿困难
结石位于膀胱三角区，紧贴膀胱颈部，增加了排尿阻力。结石嵌于膀胱颈口，可出现明显排尿困难
血尿
由于结石摩擦膀胱黏膜或合并尿路感染所致，可出现肉眼血尿
尿路感染
尿频、尿急、尿痛和脓尿
知识点10：尿道结石的临床特点
尿道结石的主要症状为排尿困难、费力、点滴状排尿及疼痛。结石完全堵塞尿道则发生急性尿潴留。
三、肿瘤和瘤样病变
知识点11：尿路上皮乳头状瘤的病理改变
尿路上皮乳头状瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
膀胱黏膜表面纤细的乳头状肿瘤
镜下改变
乳头表面被覆近于正常的尿路上皮，基底层呈柱状，与乳头长径垂直排列。乳头中轴有少量纤维结缔组织与毛细血管
知识点12：内翻性乳头状瘤（Brunn腺瘤）的临床特点
内翻性乳头状瘤（Brunn瘤）比较少见，主要好发于中、老年，男性较多。常见于膀胱三角区、颈、前列腺尿道部；单发，常见症状为血尿、尿路梗阻。
知识点13：内翻性乳头状瘤（Brunn腺瘤）的病理改变
内翻性乳头状瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
呈蘑菇状或息肉状隆起，表面光滑
镜下改变
肿瘤实质为Brunn巢样的上皮细胞团与细胞索，细胞可轻度异型，中央可有囊腔。表面有尿路上皮被覆。常与囊性或腺性膀胱炎合并发生，并可恶变为癌
知识点14：内翻性乳头状瘤（Brunn腺瘤）的鉴别诊断
内翻性乳头状瘤（Brunn腺瘤）的鉴别诊断：①布氏巢；②腺性膀胱炎；③内翻性生长的乳头状癌。
知识点15：绒毛状腺瘤的病理改变
绒毛状腺瘤是膀胱尿路上皮经柱状上皮化生而成，相似于大肠绒毛状腺瘤。常与囊性或腺性膀胱炎合并发生。应与累及膀胱的高分化大肠腺癌相鉴别。
知识点16：低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤的病理改变
低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
黏膜表面纤细的乳头，不融合，似海水中的海草
镜下改变
乳头被覆尿路上皮增生，层次增加，极向保存完好。细胞均匀一致的轻度增大，核分裂象少并且位于基底部
知识点17：非浸润性乳头状尿路上皮癌（低级别）
非浸润性乳头状尿路上皮癌（低级别）的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
黏膜表面纤细、多分支和轻度融合的乳头
镜下改变
乳头被覆尿路上皮增生，轻度异型，且极向稍紊乱。细胞核不规则增大，核仁不明显，基底部核分裂多见，并且可位于上皮全层
知识点18：非浸润性乳头状尿路上皮癌（高级别）的病理改变
非浸润性乳头状尿路上皮癌（高级别）的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
乳头状、结节状或实性无蒂的肿物
镜下改变
乳头被覆尿路上皮增生，异型明显，极向消失。细胞核多形，核仁明显，核分裂象常见，并且见病理性核分裂象
知识点19：尿路上皮原位癌的病理改变
尿路上皮原位癌的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
膀胱黏膜充血、点片状出血，或呈颗粒状
镜下改变
上皮层次增多，极向紊乱，细胞异型明显，核分裂象增多。无浸润性生长。一般伴有尿路上皮增生、非典型增生与化生等改变
知识点20：浸润性尿路上皮癌的临床特点
浸润性尿路上皮癌为膀胱最常见的恶性肿瘤，好发于50岁以上，男性较多。临床上，最常见的症状为无痛性血尿。
知识点21：浸润性尿路上皮癌的病理改变
浸润性尿路上皮癌的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿块呈乳头状、息肉状、结节状、实性或弥漫浸润的斑块状，可形成溃疡
镜下改变
早期局灶性浸润的特点主要是乳头轴心或固有膜内见不规则细胞巢团，或单个细胞。有助于判断固有膜浸润的改变包括：间质促纤维反应、巢周的收缩裂隙及反常的良好分化。各种组织变异型包括：伴鳞状分化、伴腺性分化、巢状变异型、微囊变异型、微乳头变异型、淋巴上皮瘤样癌、淋巴样及浆细胞样变异型、肉瘤样变异型、透明细胞变异型、类脂细胞变异型、伴巨细胞的尿路上皮癌和伴滋养细胞分化的尿路上皮癌
知识点22：胚胎性横纹肌肉瘤和葡萄状肉瘤的临床特点
胚胎性横纹肌肉瘤和葡萄状肉瘤是一种很少见的肉瘤，为儿童期最常见的膀胱恶性肿瘤。
知识点23：胚胎性横纹肌肉瘤和葡萄状肉瘤的病理改变
胚胎性横纹肌肉瘤和葡萄状肉瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿瘤常位于膀胱三角区，息肉样，富于黏液感
镜下改变
在黏液组织的背景上，有成簇的小圆形或梭形细胞，细胞质嗜酸性，有时可见横纹
知识点24：膀胱肿瘤样病变
膀胱的肿瘤样病变主要包括子宫内膜异位症、淀粉样变性、术后梭形细胞结节、术后肉芽肿、炎性假瘤、尖锐湿疣、前列腺型息肉、黄色肉芽肿及错构瘤等。
知识点25：尿道乳头状瘤的病理改变
尿道乳头状瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
肿块呈乳头状，大小不一，常有蒂
镜下改变
发生于尿道远端的乳头状肿块表面覆以鳞状上皮，发生于近端的肿块覆以尿路上皮。乳头间质为疏松结缔组织，有白细胞浸润
知识点26：尿道腺瘤的病理改变
尿道腺瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
男性常见于前列腺部，女性多在尿道外口。肿块广基或带蒂，较小
镜下改变
腺腔大小不一，由柱状或立方上皮被覆，有时可见乳头突入腔内
知识点27：尿道肉阜的病理改变
尿道肉阜的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
尿道外口的小肉丘，妇女多见。常单个，有蒂或广基，表面光滑或粗糙
镜下改变
①乳头瘤样型：乳头状或分叶状，表面覆以尿路上皮或鳞状上皮，其下间质结缔组织有炎症细胞浸润；②血管瘤样型：主要由增生扩张的毛细血管构成；③肉芽肿型：以肉芽组织增生为主要成分
知识点28：尿道癌的病理改变
尿道癌的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
蕈状、环形缩窄状与溃疡三型
镜下改变
鳞状细胞癌、尿路上皮癌与腺癌三型
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