除此之外,症状出现的时机可以为原发性(从最初的外阴前庭接触开始),也可以是继发性(一段时间的正常功能后出现)。症状可能有多种时间模式,即间歇性、持续性(没有复发)或恒定性(连续),而且接触外阴前庭后出现症状的时机不同,有速发性或迟发性。接触其他方面无症状女性的生殖器后可引发该病,这是该病的最常见形式。其他形式包括自发性疼痛,或者兼有刺激性和自发性症状。
已知病因的外阴疼痛与局限性外阴疼痛综合征可以并存;患者可能有特定的外阴疾病,如硬化性苔癣、疱疹或假丝酵母菌,并伴有外阴痛。在所有可识别的外阴疼痛病因得到治疗后,若外阴痛症状持续存在,通常可以诊断这类女性。
三、外阴痛的诊断性评估诊断性评估包括详细的病史采集和体格检查,包括外阴前庭的局部按压试验。评估可以明确患者疼痛的潜在具体病因,如感染或绝经期泌尿生殖系统综合征。局限性外阴疼痛综合征是排除性诊断;有的患其外阴疼痛有明确的病因,并不满足局限性外阴疼痛综合征的诊断标准。不过,诊断过程可能令人困惑,因为特定病因的外阴疼痛可以与局限性外阴疼痛综合征并存。1、病史病史采集包括全面系统回顾、详细的妇科病史和外阴疼痛史,以确定患者的疼痛特征,并确定外阴疼痛的潜在特定病因。系统回顾时,特别询问既往的皮肤疾病(任何位置)、过敏和饮食/营养状况,因为这些因素均可导致特定外阴疼痛。有研究认为,尿中过量排泄草酸是外阴痛患者的外阴刺激剂,但不导致局限性外阴疼痛综合征。某些局限性外阴疼痛综合征患者发现酸性或含糖食物会加重外阴疼痛。不食用某些食物并监测疼痛症状有助于辨别饮食与局限性外阴疼痛之间的关系。根据妇科病史可以确定患者症状的其他潜在病因,以及局限性外阴疼痛综合征的危险因素。询问既往的生殖道感染、局部治疗和激素暴露情况。局限性外阴疼痛综合征女性常有多次生殖道感染病史。抗真菌乳膏等局部治疗可导致或加重皮炎,这是外阴疼痛的特定原因之一。一些研究显示,使用激素,特别是口服避孕药,与局限性外阴疼痛综合征有关。另外,采集详细的性生活史,评估患者是否有性功能障碍(性欲、唤起、高潮和疼痛),并筛查性伴侣的暴力问题。询问盆底功能障碍情况(如尿失禁或大便失禁、脱垂)、产科损伤和既往的腹部/盆腔手术。心理和解剖上的创伤都会加重或引起外阴痛,也会导致特定的外阴疼痛,如阴道痉挛。如果盆腔和外阴疼痛的特定原因已得到治疗(如假丝酵母菌的抗真菌剂治疗、阴道痉挛的盆底理疗),相关心理问题已得到解决,且前庭疼痛持续存在,那么就可以诊断为局限性外阴疼痛综合征。
在集中于外阴前庭症状的病史方面,特别询问以下情况:
(1)疼痛特征
●疼痛的描述:局限性外阴疼痛综合征女性对疼痛的描述、定位和评级会很一致。近90%的患者将症状描述为局限于外阴前庭的烧灼感。其他描述包括锐痛、切割痛、灼热、刀割样痛和跳痛。疼痛可以为原发性(从最初的阴道口接触开始,如性行为或使用卫生棉条),也可以是继发性(一段时间的正常功能后发生)。
位置:解剖图有助于患者识别疼痛位置。局限性外阴疼痛综合征仅发生于外阴前庭或阴蒂。不能明确疼痛位置的患者可能是其他疾病引起的外阴疼痛,或者具有广泛性外阴疼痛。
强度:让患者使用10分制疼痛量表来评估症状随时间的变化。这有助于了解疼痛的持续时间和严重程度,以及疼痛对患者日常活动的影响。
●疼痛的时间轴:应确定疼痛发作和持续情况、前驱事件(如生殖道感染、使用卫生棉条和性交)以及治疗的时间轴。症状可能突然出现或延迟发生,可以是持续性或间歇性。症状至少存在3个月才能考虑是局限性外阴疼痛综合征。若症状的持续时间?3个月,应评估是否为特定病因导致的外阴疼痛。
(2)相关症状
●性交痛:询问患者是否有阴道性交痛。阴道性交痛是前庭痛的明确症状之一。需评估广泛性交痛或深部性交痛患者的症状是否有其他病因,如阴道痉挛或子宫内膜异位症。
●使用卫生棉条:由于插入会导致剧烈疼痛,局限性外阴疼痛综合征患者通常不使用卫生棉条。一项问卷研究纳入30例外阴前庭疼痛患者,近一半的患者称在插入卫生棉条时感到疼痛。如果患者能定期使用卫生棉条,则不太可能为局限性外阴疼痛综合征,评估是否有其他病因。
●肌筋膜疼痛:肌筋膜疼痛综合征似乎是局限性外阴疼痛综合征的危险因素;由于盆底肌内的进行性张力增加,局限性外阴疼痛综合征患者也会继发肌筋膜疼痛。为了筛查肌筋膜疼痛,询问患者是否有深部烧灼痛、骨盆沉重感或其他部位的牵涉痛。
●月经:一般而言,月经不会加重局限性外阴疼痛综合征。对于月经期症状加重的患者,要评估盆腔痛有无依赖于激素的病因,如子宫内膜异位症或盆腔淤血综合征。
●精液暴露导致的症状:局限性外阴疼痛与精浆过敏可以有相似表现。不同之处在于,前者即便使用避孕套也会出现症状,而精浆过敏的女性不会。
(3)社会心理学影响
●社会心理学影响:局限性外阴疼痛综合征患者常有性功能受损、心理健康受损,从而导致人际关系受损。此外,日常活动也会受到影响。询问患者是否因为自己的症状而避免或不再参与某些活动,以及这些症状如何影响其人际关系。
2、体格检查局限性外阴疼痛综合征的主要体征是外阴前庭按压试验显示明显压痛。体格检查还包括生殖器视诊、阴道和阴道口触诊,以及用窥器检查阴道和宫颈。即使是阴道前庭按压试验异常的患者,也应做完整的体格检查,以排除可能导致症状的其他原因。(1)视诊
视诊主要是为了识别导致患者症状的其他可能病因,尤其是感染、过敏、肿瘤或皮肤病。依次观察阴阜、腹股沟皮褶、大阴唇和小阴唇、阴蒂(阴蒂头、包皮和系带)、尿道、尿道旁腺、前庭大腺(巴氏腺)、前庭小腺、会阴和肛门。观察中寻找是否有外阴疼痛的特定病因,包括溃疡、斑块、裂隙、脱屑和发红(弥漫性或局灶性)。应特别注意前庭中沿着后阴唇系带的4点到8点钟方向,因为该区域是局限性外阴疼痛综合征患者常见的发红部位,但没有红斑并不排除该诊断。必要时采用组织活检,以排除外阴皮肤病,包括硬化性苔藓、银屑病、扁平苔藓、特应性皮炎(湿疹)和慢性单纯性苔藓;以及排除肿瘤,包括Paget病、原位癌和鳞状细胞癌。应针对疑似疱疹感染的病变进行单纯疱疹病毒检测。观察会阴切开术或外科手术的瘢痕是否有肉芽肿。虽然阴道镜有助于视诊,但避免使用醋酸,因为该试剂通常导致剧烈疼痛。
(2)触诊
局限性外阴疼痛综合征的主要体征是外阴前庭按压试验显示明显压痛。外阴前庭位于处女膜环和小阴唇内侧缘的Hart线之间。该区域是小阴唇深色角质化皮肤与浅色上皮之间的移行区,包含尿道口、前庭大腺(巴氏腺)和前庭小腺开口,以及尿道旁(Skene)腺开口。实施按压试验时,使用棉签沿前庭周围依次施压(如类似于钟面),以确定前庭疼痛的位置和严重程度。局限刺激性外阴痛患者的疼痛程度与棉签所施压力不成比例,尤其是4点钟和8点钟之间的区域。记录前庭周围每个按压点的疼痛程度(轻度、中度或重度)。
然后,对于能够耐受阴道触诊的女性,检查阴道、膀胱和盆底肌的压痛情况,并寻找触发点。触诊时,询问患者,以确定是轻度、中度还是重度疼痛。首先将单指插入患者阴道。然后让患者将大腿外展并抵住另一只手,这样就能触及闭孔内肌。然后在两侧三角区下区域沿着后阴唇系带触诊肛提肌。盆底肌或膀胱三角区压痛可提示阴道痉挛、肌筋膜疼痛或间质性膀胱炎。最后,将1或2根手指插入阴道进行双合诊,以评估子宫、附件和宫骶韧带的轮廓,并排除盆腔痛病因,如子宫肌瘤、卵巢囊肿和子宫内膜异位结节。
(3)窥器检查
用最小的窥器进行窥器检查,以便充分观察阴道壁及宫颈。评估是否有阴道黏膜苍白和阴道褶消失,这些表现提示阴道萎缩或绝经期泌尿生殖系统综合征。如果阴道分泌物异常,则收集标本进行显微镜检查和诊断性试验。
3、实验室检查局限性外阴疼痛综合征患者无实验室异常。实验室评估是为了排除患者症状的其他病因。例如,如果有异常的阴道或宫颈分泌物,用显微镜评估阴道感染的常见原因(细菌性阴道病、假丝酵母菌性外阴阴道炎),并检查是否有淋病、衣原体感染和滴虫病。盆腔痛患者常需要尿液分析或尿培养以排除感染。外阴病变的活检,以排除炎症或肿瘤(如硬化性苔藓、鳞状细胞癌)。但是,诊断局限性外阴疼痛综合征不需要活检,因为该综合征没有具有诊断意义的组织学特征。4、影像学局限性外阴疼痛综合征没有影像学异常。影像学有助于识别疼痛的其他病因。例如,大多数盆腔痛患者会接受经阴道超声检查,以评估子宫肌瘤或卵巢囊肿。四、诊断局限性外阴疼痛综合征是一种临床诊断,基于体格检查中外阴前庭棉签按压试验证实的明显疼痛,且患者的阴道前庭疼痛至少持续3个月,并没有其他的明确病因。无症状女性也可能有棉签试验阳性,故不能仅凭这项试验就断定存在外阴痛。支持性病史包括烧灼痛、无法阴道性交或使用卫生棉条,以及人际关系和日常活动受到影响。五、并存的疼痛综合征其他疼痛综合征似乎更常见于某些局限性外阴疼痛综合征患者。一项纳入多例女性的研究发现,外阴痛与纤维肌痛、间质性膀胱炎和肠易激综合征有关。同样,一项纳入例外阴痛患者的研究显示,80%患者的间质性膀胱炎筛查呈阳性。尚不清楚局限性外阴疼痛综合征是其他部位的牵涉痛,还是相同病因的不同表现,亦或是多因素病因所致。例如,一项问卷研究纳入例局限性外阴疼痛综合征女性,近80%的患者也报告了口面部疼痛(orofacialpain,OFP)症状。此外,与没有OFP症状的女性相比,有症状女性报告的焦虑、躯体化症状和心理困扰程度更高。基于上述研究,对于疑似局限性外阴疼痛综合征患者,筛查有无其他疼痛综合征,尤其是间质性膀胱炎。
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